Fibrose pulmonaire idiopathique : délai diagnostique et réseau de soin - 11/01/17

Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) sont spécifiques et peuvent conduire à un retard diagnostique potentiellement délétère. En effet, la FPI nécessite une prise en charge globale et spécialisée pour l’introduction précoce des traitements anti-fibrosants (pirfénidone et nintédanib), l’accessibilité optimale à la transplantation pulmonaire (TP), et la gestion des comorbidités et facteurs de risque cardiovasculaires fréquents. Le but de cette étude était de décrire le réseau de soin emprunté depuis l’apparition des symptômes jusqu’au diagnostic, et d’évaluer l’association entre le délai diagnostique et la survie.

Il s’agit d’une analyse rétrospective concernant les patients ayant une FPI incidente, suivis à l’hôpital Avicenne et inclus dans la cohorte nationale prospective COFI.

Soixante-cinq patients ont été inclus dont 54 hommes et 76,9 % fumeurs (actifs ou sevrés) ; l’âge médian était de 67,1 ans (Q1–Q3=60,7–72,4). Au total, 67,7 % des patients avaient consulté spontanément pour des symptômes, alors que la découverte de la FPI était fortuite dans 32,3 % des cas. Le délai médian entre le début des symptômes et la première consultation était de 5,6 mois (Q1–Q3=1,4–18,0). Avant le diagnostic, la médiane du nombre total de consultation était de 4 (Q1–Q3=2–5), le nombre médian de praticiens consultés était de 2 (Q1–Q3=1–2), et 30,9 % des patients avaient bénéficié d’au moins trois scanners thoraciques. Le délai diagnostique médian (défini comme le délai entre l’apparition des premiers symptômes et l’inclusion dans la cohorte COFI) était de 1,6 ans (Q1–Q3=0,9–2,5). Il était d’autant plus long que les patients avaient une comorbidité respiratoire (p=0,001) et étaient jeunes (p=0,044). En revanche, il n’y avait pas de lien entre le délai diagnostique et la fonction respiratoire, le score scanographique de fibrose, ou, le score GAP au moment de l’inclusion. La médiane de survie globale sans TP était de 2,8 ans. Aucune association significative n’a été mise en évidence entre le délai diagnostique et la survie globale sans TP (p=0,65), la survie sans événement (p=0,48), la survie liée à la FPI (p=0,72), ou la survie non liée à la FPI (p=0,92).

Cette étude confirme l’existence d’une errance diagnostique chez les patients ayant une FPI, entraînant un retard de prise en charge en centre spécialisé. Cependant, il ne semble pas y avoir d’association entre le délai diagnostique et la sévérité initiale de la maladie ou la survie.